Retinozes pigmentēta deģenerācija

Retinozes pigmentēta deģenerācija

Retinitis pigmentosa (PDS) - reta ģenētiski noteikta slimība, kas var pārraidīt un autosomāli dominantu veidu un autosomāli recesīvā veidā, kā arī dzimumu saistītas.

Diskrofiskie procesi traucē tīklenes gaismas jutīgo šūnu, proti, stieņu, vitalitāti, kas izraisa krēslas redzes pasliktināšanos, perifērisko melno un balto redzi. PDS ir redzes zudums.

Viegli jutīgās acs čaulas šūnas ir sadalītas divos apakštipus - stieņos un spožos, to nosaukumu, ko viņi saņēmuši izskata dēļ. Korozijas ir atbildīgas par redzes asumu un atrodas galvenokārt tīklenes centrā, un stieņi ir izkliedēti pa visu virsmu, bet galvenokārt uz perifēriju. Viņi ir atbildīgi par perifērisko redzi un redzi tumsā un vājā apgaismojumā.

Tīklenes šūnu iznīcināšana sākas no perifērijas un virzās uz centrālajiem reģioniem. Parasti slimība tiek diagnosticēta agrīnā bērnībā, un apmēram 25 gadus pacienti ir redzes traucējumi. Bet ir arī iespējams, ka slimība sāks izpausties vēlāk. Dažreiz PDS dažkārt ietekmē vienu aci. Šādiem pacientiem ir paaugstināts glaukomas attīstības risks, lēcas miglošanās un tīklenes pietūkums.

Etioloģija

Līdz šim nav skaidri identificēts šīs slimības cēlonis. Ar dažu gēnu izmaiņām fotorezceptoru piegāde tīklenē ir novājināta, un tie tiek iznīcināti. Vairāki autori asociējas ar tīklenes pigmentālo deģenerāciju ar koriāru asinsvadu sklerozi, kad asinsvadu kapilārā plāksne pilnībā izzūd. Daži uzskata, ka cēlonis ir endokrīnās sistēmas traucējumi, infekcijas bojājumu sekas, beriberi un intoksikācija. Arī nozīmīga loma ir samazināta imunitāte.

Pigmentālas Retina disfunkcija

Pateicoties augsto tehnoloģiju attīstībai, pašlaik lielākā daļa redzes orgānu slimību ir ārstējama. Tomēr oftalmoloģiskajā praksē joprojām pastāv patoloģijas, ar kurām var rīkoties ļoti grūti, dažreiz neiespējami. Šādām nopietnām slimībām ar pamatotu iemeslu var attiecināt patoloģiskās pigmentācijas distrofiju. Šīs slimības īpatnība ir ilgstošs progresējošs kurss, kas mainās ar asas redzes pasliktināšanās un neparedzētu remisiju periodiem. Parasti slimība sāk aktīvi attīstīties pusaudža gados, līdz 20 gadu dzīves gadiem to jau var skaidri noteikt, un 40 līdz 50 gadu vecumā parasti rodas aklums.

Simptomi

Tipisks šīs patoloģijas simptoms ir smags redzes traucējumi, īpaši, pārejot no normālas gaismas uz vājāku gaismu, piemēram, ar krēslas sākšanos. Un tumsā ir "nakts aklums". Zinātniskos nolūkos šo nosacījumu sauc par hemeralopiju. Sākumā perifēro redze ievērojami atpaliek, tad acu nervi galu galā kļūst atrofēti un centrālais redze koncentrējas koncentrēties. Tas ir pilnīgas akluma priekšgals.

Slimības pazīmes

Pigmentārā deģenerācija (deģenerācija, retinīts) ir tās nosaukums, pateicoties raksturīgām izmaiņām, kas notiek fundūzē. Uz acs tīklenes, kas atrodas nervu šķiedru līmenī, veido tumšbrūns pigmenta nogulsnes. Tās ir unikālas dažādu formu un izmēru kaulu ķermeņi, kas atgādina izkliedētas smalkās ogles pāļus. Ar laika gaitā pigmenta epitēlija šūnas krāso. Tā rezultātā dibens gļļo un kļūst kā mozaīka, kas izveidota, blīvi saplacinot oranžu-sarkanas krāsas koriāļu traukus, kas tuvojas acs centram.

Saslimstot ar slimību, palielinās pigmentēto kaulu ķermeņu skaits, to izplatīšanās zona paplašinās. Pakāpeniski pigmenta masu konglomerāti biezāk dot visu tīkleni. Tad distrofiskas pārmaiņas uztver acs centrālo daļu. Tīklenes trauks ir stipri šaura, kļuvis diegs, un redzes nerva disks iegūst vaskveidīgu palmu nokrāsu, kam seko atrofija. Pigmentēta distrofija visbiežāk attīstās abās acīs, bet retos gadījumos var tikt ietekmēta viena acs.

Izaugsmes cēloņi

Pigmentārās distrofijas izcelsme (etioloģija) vēl nav pētīta. Oftalmologi izsaka pretrunīgus viedokļus. Daži uzskata, ka šīs patoloģijas cēlonis ir smadzeņu piedēkļu hipofunkcija. Citiem ir tendence uz ķermeņa toksisko bojājumu vai poliglandulārā traucējuma faktoru. Vēl citi apgalvo, ka slimības attīstība ir avitaminozes, endokrīno vai ģenētisko traucējumu sekas. Hipotēze, ka liekā gaisma izgaismo redzes orgānos īpašu vielu - rodopsīnu - ir diezgan stabila. Rezultātā tiek traucēta tīklenes fotorezceptoru atjaunināšana. Šajā gadījumā visi eksperti piekrīt, ka slimības galvenais cēlonis ir ģimenes iedzimts.

Ārstēšana

Pigmentēta distrofija tiek diagnosticēta ar elektroretinogrāfiju. Diemžēl prognoze ir nelabvēlīga. Patoloģisko procesu var tikai palēnināt. Galvenais ārstēšanas virziens ir aknu trokšņa tīklenes uzlabošana, asinsvadu paplašināšanās, ieskaitot horiālus. Šajā nolūkā lietojiet nikotīnskābi, acetilholīnu, nitroglicerīnu, kā arī preparātus, kuru pamatā ir heparīns. Kopumā zāļu saraksts, kas palēnina pigmentārās distrofijas progresēšanu, ir diezgan plašs. Ārsti lieto vairogdziedzera, sēklinieku, olnīcu zāles, metaboliskos steroīdus (piemēram, Nerobolil, Retabolil), izraksta vitamīnu terapiju (izņemot A vitamīnu).

Stabilizējiet ultraskaņas un staru terapijas redzes funkciju dzemdes kakla rajonā. Ķirurģiskās ārstēšanas metodes joprojām tiek izstrādātas, bet pirmās operācijas (revaskularizācija) jau ir veiktas. Un ārstiem izdevās panākt pozitīvus rezultātus. Ķirurģiskās procedūras būtība ir šāda: perikhorīda reģionā notiek daļējas transplantācijas acu kustību muskuļu segmentā. Tas ļauj uzlabot asins cirkulāciju horeidā.

Protams, cilvēki ar diagnosticētu pigmentāru acu distrofiju nav apskaužami. Ir briesmīgi saprast, ka kādreiz būs aklums. Atliek cerēt uz progresu oftalmoloģijas jomā.

Tīklenes pigmentācijas deģenerācija (pigmentosa retinīts)

Retikulārās membrānas pigmentāra deģenerācija ir diezgan reta slimība. Tas notiek 1 cilvēkam no 5 000, un pasaulē ir apmēram 100 miljoni nespējīgu gēnu nesēju, kas izraisa retinītu pigmentozu. Ar šīs patoloģijas attīstību acs, sākotnēji viegla absorbējoša struktūra, pārvēršas par gaismu atstarojošu struktūru, kas neizbēgami kļūst par aklumu. Pigmenta retinīta attīstība ir vairāk pakļauta vīriešiem, un slimība var rasties gan bērnībā, gan pieaugušā vecumā. Saskaņā ar statistikas datiem, lielākā daļa pacientu ar pigmenta tīklenes distrofija, kas jaunāki par 20 gadiem, saglabāt redzes asums vairāk nekā 0,1, un spēju lasīt, un redzes asums ir samazināts pacientiem 45-50 gadus veciem bērniem ar vērtību zem 0,1, un lasīt to nevar.

For retinitis pigmentosa, vai kādā citā veidā, tīklenes pigmenta deģenerācija fotoreceptoru deģenerāciju un raksturīgā pigmenta epitēlijā, kā rezultātā zaudēta signālu pārraides jaudu no tīklenes uz smadzeņu garozā. Šajā patoloģijā fundamentālajā attēlā ir skaidri redzama pigmenta vielas raksturīga uzkrāšanās. Deģeneratīvs process ar pigmenta nogulsnēm izraisa fotorezistējošu šūnu un receptoru pazušanu, kāpēc acs čaula zaudē savu jutību pret gaismas signāliem. Rezultātā persona zaudē redzi.

Pigmenta deģenerācija no tīklenes pirmo reizi tika aprakstīta 1857 D. Donders, un pēc 4 gadiem tika izveidots iedzimta raksturu šo slimību. Iedarbības veids ietekmē svarīgus slimības rādītājus: izcelsmes vecumu, progresēšanas ātrumu un redzes funkciju prognozi. Ir šādi mantojuma veidi:

  • Sex-saistītas: pāreja uz bojātā gēna no mātes dēlu X hromosomas, vismaz bieži, bet prognozes ir ļoti nelabvēlīgs;
  • Autosomāli recesīvi: defekti gēni tiek pārnesti no abiem vecākiem;
  • Autosomu dominants: slimības gēnu pārnese no viena no vecākiem.

Simptomi

Pigmenta retinīts bieži rodas bērnībā, to raksturo trīs simptomi:

  • Maza izmēra pigmenta uzkrāšanās uz fundus;
  • Redzes nerva disks ir vaskaina bālība;
  • Arteriolu smagums.

Nākotnē pacients var pasliktināties redzes asumā, bet makulārajā zonā ir pigmenta izmaiņas, var rasties makulas tūska. Pacientiem ar pigmentozu retinītu ir palielināts tuvredzības tuvredzība, subkapsulāra katarakta pakaļējā daļa un atvērta leņķa glaukoma.

Bērnībā retinīts pigmentosa ir grūti diagnosticēt. Pirmais ķīmiskais simptoms, kas bērnībā parādās agrīnā patoloģiskā procesa stadijā, ir slikta orientācija tumsā - bieži vien slimība tiek atklāta tieši ar šo izpausmi. Šāds pārkāpums ir raksturīgs arī nespējai atšķirt krāsas tumsā - to sauc par nakts aklumu. Turklāt pigmentārās distrofijas sākumposms, īpaši bērniem, liecina par galvassāpēm un gaismas mirgošanu acīs.

Ar slimības progresēšanu rodas nepārtraukts tīklenes deģenerācijas process, kas galu galā var izraisīt perifērās redzes traucējumus. Saskaņā ar oftalmologu izpausmi, redze kļūst par tunelēšanu - tas notiek slimības otrajā stadijā.

Pēdējā slimības stadijā cilvēks zaudē ne tikai perifēra, bet arī centrālā redze. Ir aklums.

Retinīta pigmentozas ārstēšana

Pašlaik nav efektīvu līdzekļu, lai ārstētu retikulārās membrānas pigmentālo distrofiju. Lai gan jāatzīmē, ka šajā virzienā ir pastāvīgi un veiksmīgi pētījumi. Pavisam nesen, pateicoties jauniem sasniegumiem elektronikas un kibernētikas jomā, šajā jomā tika panākts milzīgs solis. Jaunās tehnikas būtība ir uzstādīt uz acs tīkleni nelielu fotodiodes sensoru ar raidītāju. Saņemtā gaismas informācija no ārpasaules tiek pārsūtīta raidītājam, izmantojot pārtvermeli. Informācijas uztvere notiek ar īpašām brillēm ar stiklojuma uztvērējiem. Protams, tas nav pilnvērtīgs redzējums, bet tomēr cilvēks kļūst redzams. Eksperimenti ir parādījuši, ka akls pacients spēj atšķirt gaismu un tumsu, kā arī redzēt lielu objektu kontūrus. Nav šaubu, ka šī attīstība var padarīt neklātienes dzīvi daudz vienkāršāku. Šo eksperimentālo paņēmienu šobrīd izmanto testēšanas posmā.

Lai ārstētu pigmenta retinītu, tiek izmantota deģeneratīvās tīklenes palēnināšanas metode. Tas ietver stimulēšanas procedūru izmantošanu, piemēram, magnētiskās stimulācijas, kā arī zāļu lietošanu ar melleņu ekstraktu un A vitamīnu, zāļu Retinalamin injekcijām parabulbarā.

Retināla pigmentāra distrofija: ārstēšana

Tinklīnijas pigmentārā deģenerācija ir lēna progresējoša tīklenes un tās pigmenta epitēlija deģenerācija, ko izraisa dažādas ģenētiskas mutācijas.

Klīniskās izpausmes ir nakts aklums un perifēra redzes zudums. Diagnozi veic ar oftalmoskopiju, kuras laikā pigmentāciju nosaka ar kaulu adatu veidu pa tīklenes tīkleni, arteriolu sašaurināšanos un šūnu stiklveida ķermeni. Diagnozi apstiprina elektroretinogrāfija.

Retinozes pigmentārās distrofijas cēloņi

Selekcijas pigmentācijas deģenerācijas cēlonis ir tīklenes olbaltumvielu sintēzes pārkāpums. Tika identificētas vairākas ģenētiskās novirzes, kas izraisīja slimību. Ģenētiskā mantošana var būt autosomāls recesīvs, autosomāls dominants un retos gadījumos X saistīts. Pigmenta tīklenes distrofija var būt daļa no simptoma (piemēram, Bassam sindroms - Karntsveyga, Lawrence sindroms - Moon). Daži no šiem sindromiem var būt arī iedzimta kurla.

Simptomi un simptomi tīklenes pigmentārās distrofijas rezultātā

Patoloģisks process skar tīklenes stieņus, kas noved pie pakāpeniskas pasliktināšanos un, dažos gadījumos, pilnīgu zudumu nakts redzamības, dažreiz - no agras bērnības. Vīzijas lauka pārbaudē atklājas perifēro zaru skotoma, kas pakāpeniski paplašinās un smagos gadījumos var novest pie centrālā redzes samazināšanās.

Pathognomonic oftalmoscopic zīme ir hiperpigmentācija kā kaulu adatas, kas atrodas gar tīklenes ekvatoru. Citas funkcijas ir:

  • tīklenes arteriolu sašaurināšanās; ar kuņģa-makulas tūsku;
  • redzes nerva diska vaksīvs dzeltenīgs disks;
  • pakaļējā subkapsulu katarakta; "Stiklveida ķermeņa šūnings;
  • tuvredzība.

Retākijas pigmentārās distrofijas diagnostika

  • Oftalmoskopija.
  • Elektroetinogrāfija.

Visiem pacientiem ar samazinātu redzi un ģimenes anamnēzi ir jāuzrauga pigmentēta tīklenes distrofija. Diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz oftalmoskopijas rezultātiem, kas papildināti ar electretinography. Nepieciešams izslēgt cita veida retinopātiju, kas var būt līdzīga pigmentēta tīklenes distrofijai - saistīta ar sifiliju, masaliņām, fenotiazīna vai hlorokvīna toksisko iedarbību, kā arī ārpus vēzis. Lai noteiktu mantojuma būtību, visiem pacienta ģimenes locekļiem (ar viņu piekrišanu) jāveic aptauja. Arī šai pacientu grupai jāsaņem ģenētiska konsultācija pirms bērna ieņemšanas.

Tīklenes pigmentārās distrofijas ārstēšana

  • Vitamīns A.

Izmaiņas, kas rodas pigmentārajā tīklenes deģenerācijā, ir neatgriezeniskas, taču šo procesu var palēnināt, veicot ikdienas iekšķīgi lietotu A vitamīna devu 20 000 SV dienā, regulāri pārbaudot aknu enzīmu līmeni. Pakāpeniska iesaistīšanās dzeltenās vietas procesā var izraisīt pilnīgu aklumu.

Tīklenes deģenerācijas pigmentosa

  • Kas ir tīklenes deģenerācija?
  • Kas provocē tīklenes deģenerāciju pigmentozu
  • Patogēnisks (kas notiek?) Retinālās deģenerācijas pigmentācijas laikā
  • Retināla deģenerācijas simptomi
  • Tīklenes deģenerācijas diagnostika
  • Tīklenes deģenerācijas pigmentozas ārstēšana
  • Kādus ārstus jālieto, ja Jums ir tīklenes deģenerācijas pigmentosa

Kas ir tīklenes deģenerācija?

Tīklenes deģenerācijas pigmentosa (tīklenes distrofijas pigmentosa, pigmentācijas retinīts, tapetoratinal pigmentēta abitrofija). Attiecas uz kerotorīna deģenerāciju, kurā šis process lielā mērā ir saistīts ar izmaiņām pigmenta epitēlijē un neiroepitelial tīklenē.

Kas provocē tīklenes deģenerāciju pigmentozu

Patogēnisks (kas notiek?) Retinālās deģenerācijas pigmentācijas laikā

Slimība ir iedzimta. Mantojuma veids ir dominējošs, recesīvs un saistīts ar dzimumu. Pathogenezē svarīgas ir tīklenes pigmenta epitēlija izmaiņas stieņu un konusu slānī, kā arī adventijas attīstības dēļ tīklenes trauku sieniņu gļļu proliferācija un sabiezēšana. Sākumā neuroepitēlijs uztver izmaiņas, vispirms izzūd zoda zīme, un spožos ir tālejošā stadijā. Rezultātā ārējā stiklveida tīklene no tīklenes tieši saskaras ar pigmenta epitēliju, kuru pakāpeniski aizstāj glīva šūnas un šķiedras. Citos gadījumos pigmenta epitēlijs kļūst par diviem vai trim slāņiem. Pigmenta sadalījums šūnās arī mainās, no vienas šūnas tas pazūd, savukārt citās tas tiek uzkrājies lielos daudzumos. Šis process ietver pieguļošā un centrālās daļas daļas.

Retināla deģenerācijas simptomi

Slimība sākas bērnībā vai pusaudža vecumā un attīstās lēnām. Sākumā ir sūdzības par pazeminātu redzi pie krēsla un orientēšanās grūtībām. Bieži vien homostalopeja ir pirmā procesa pazīme, un tā var saglabāties vairākus gadus, pirms notiek izmaiņas, ko konstatē oftalmoskopija.

Vēlāk, pie dibens perifērijas, parādās raksturīgi pigmentēti apvalki, kas līdzinās formas kaulu ķermeņiem. Pakāpeniski to skaits palielinās, un tie izplatās centrā. Sitēkla kuģi asi sašaurināti. Retikulārās membrānas atsevišķās daļas kļūst mainījušās, šajās vietās var redzēt koriāļa tvertnes. Optiskā nerva disks kļūst atrofisks un iegūst dzeltenīgi baltu, vaskveida krāsu (vaskveida atrofiju). Garo redzes asums joprojām ir augsts, redzes lauks pakāpeniski sašaurinās, parādās raksturīga gredzenveida skotoma. Procesa gaitā redzamības lauks arvien sašaurinās un kļūst cauruļveida. Tuvākajā posmā bieži attīstās aizmugurējā polārā katarakta, sekundārā glaukoma un stiklveida ķermeņa dūriens. Vizīša asums ir strauji samazināts. Dažreiz tīklenes degenerācija notiek netipiski.

Pigmentāra deģenerācija bez pigmentācijas. Ar šo formu tiek konstatēta redzes nerva vasku līdzīga atrofija, tīklenes trauku sašaurināšanās, hemareoloģija un raksturīgas izmaiņas redzes laukā, bet fundūzē nav pigmentu nogulšņu.

Vienpusēja pigmenta deģenerācija ir ļoti reti sastopama slimības forma. Ietekmētās acs klīniskā aina ir tāda pati kā divdimensiju tīklenes deģenerācijā. Glaukoma bieži atrodas redzētā acī.

Balto pelēko retinītu raksturo acs pamatnes izskats, izņemot lielāko daļu centrālās daļas, daudzos, vairumā gadījumu mazos, retāk baltos apaļas, asi nošķeltas vietas. Slimībai ir divas stacionāras un progresējošas formas. Ar progresīvu formu tīklenes pakāpeniski samazinās, attīstās redzes nerva atrofija, parādās pigmenta nogulsnes. Šajos gadījumos kopā ar gemeralopiju redzes lauks strauji samazinās un redzes asums samazinās.

Vielmaiņas centrālo pigmentālo deģenerāciju raksturo hemalalopija, paracentrālas un centrālās skotijas attīstība, pigmenta nogulsnēšanās "kaulainās ķermenēs" un makulārā un paramakulārā reģiona gabalos.

Tinklaukuma pigmentētas deģenerācijas paravenoze ir slimība, kurā tumšās krāsas bruto pigmenta nogulsnes tiek sagrupētas lielu tīklenes vēnu gaitā.

Horeja un tīklenes lobulāra atrofija ir ļoti reta. Šai formai ir raksturīga hemeralopijas rašanās. Attīstoties procesam, redzes asums pakāpeniski samazinās, redzes lauks koncentrējas sašaurinās. In fundus, sākot no perifēriskajos porcijām veidojas atrofiju, tīklenes un asinsvadu apvalku, kas ir formā plašās sloksnes, noapaļotās malas virzās tuvāk centram, zonās, atrofijas var notikt saliņas izkliedēti pigmentu.

Tīklenes deģenerācijas diagnostika

Tipiskos gadījumos diagnoze nav sarežģīta un tiek veikta, pamatojoties uz oftalmoskopijas datiem un vizuālo funkciju pētījumiem. Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar toksiskām retinopātiju formām, difūzā chorioretinīta, iedzimta sifilisa, dažāda ģenēzes redzes nerva atrofijas ietekme. Ar tīklenes pigmentāru deģenerāciju ir vērojami asi elektroretinogrammas pārkāpumi līdz pilnīgai viļņu pazušanai.

Tīklenes deģenerācijas pigmentozas ārstēšana

Applied vasodilator terapija: komplamin 0,15 g 2-3 reizes dienā pēc ēšanas (200-300 tabletēm protams) nigeksin 0.25 g 2-3 reizes dienā 1-L / 2 mēnešu intramuskulāri nikotīnskābi saturošās 1% 0,5-1 ml šķīduma formā (15 injekcijas uz kursu); endonasāla elektroforēze ar ne-shpa vai papaverīnu. Vitamīni B1, B2, Bv, B12. Veicot intramuskulāru injekciju. Uztura stimulanti Aloe vera ekstrakts ir 1 ml subkutāni (30 injekcijas uz katru kursu), FBS vai stiklveida. Surgery: transplantācijas ārējās šķiedras taisni un slīpas muskuļi ar supra-horoidālo telpā ar nolūku tīklenes vaskularizāciju pēdējos gados ārstēšanai tīklenes pigmenta deģenerācija izmanto narkotiku "ENKAD" (nukleotīdu kompleksā). Šo zāļu ievada intramuskulāri. Dienas deva ir 300 mg, ārstēšanas kurss 2-3 nedēļas.

Prognoze saistībā ar slimības progresējošo redzi ir nelabvēlīga. Nav ieteicams strādāt vājā apgaismojumā, braucot, strādājot karstos veikalos un veicot citas darbības, kas saistītas ar traumas risku.

Kā atpazīt un ārstēt tīklenes pigmentālo deģenerāciju?

Tinklīns (PDS, abiotrofija, distrofija, pigmentosa retinīts) var izraisīt pilnīgu redzes zudumu. Vairumā gadījumu patoloģija turpinās bez izteiktām pazīmēm, kas samazina izredzes uz labvēlīgu progresu. Kas ir PDS medicīnā un kā izvairīties no komplikācijām, mēs pasakām tālāk.

Cēloņi

PDS medicīnā ir reti sastopama ģenētiskā patoloģija. Tās attīstība ir saistīta ar notiekošajām izmaiņām pigmenta epitēlijē, kā arī neiroepitelēlo tīkleni. Ja kāds no ģimenes locekļiem ir cietis no šīs slimības, tad pastāv liela varbūtība, ka bērnam būs arī tāda pati problēma.

Pirmie pārkāpumi ir konstatēti neiroepitēlijā. Pēc brīža ārējā stiklveida tīklene no tīklenes skar pigmenta epitēliju, kā rezultātā pakāpeniski uzkrājas gliozes audi un šūnas. Dažās vietās tā kļūst divu un pat trīs slāņu. Ņemot vērā iepriekš minēto, pigmentu izplatīšanās process tiek traucēts šūnu iekšienē: dažās šūnās tā daudzums palielinās, bet citās tas sasniedz ārkārtīgi zemu līmeni. Līdzīgā stāvoklī ir redzes analizatora centrālās un perifērijas daļas.

Retzemju pigmentēta deģenerācija ir reta ģenētiska slimība.

Simptomi

Agrīnā attīstības stadijā slimība nav izpausme. Tomēr vēlāk cilvēks var pamanīt redzes kvalitātes samazināšanos tumsā. Šo nosacījumu sauc par "nakts aklumu". Krēslas redzes pasliktināšanās ir saistīta ar grūtībām orientēties. Iedzimta patoloģija bērnam var palikt nepamanīta.

Pēc 2-4 gadiem pēc problēmas rašanās konstatēta perifēro tīklenes distrofija. Šis stāvoklis izpaužas kā sānu vizuālā analizatora darbības pasliktināšanās forma. Arī pacienta acis ir sašaurinātas.

Oftalmoskopijas laikā novēro pigmentācijas plankumus. To skaits pakāpeniski palielinās, un viņi noteikti tuvojas centram. Vienlaicīgi daļa no tīklenes tiek mainīta, un kuģi kļūst redzami. Vara nerva galva kļūst gaiša un iegūst vaskveidīgu nokrāsu. Bet centrālais redzējums paliek normāls.

PDS raksturīgs simptoms ir "nakts aklums".

Veidlapas

Uzlabotā slimības forma vai abu acu PDS var izraisīt kataraktu vai glaukomu. Šajā gadījumā centrālā redze kvalitāte pasliktinās ļoti slikti. Līdz ar to tiek novērota redzes nerva galvas atrofija, kas ietver skolēnu refleksu fiksāciju. Un perifēro redze var nebūt. Šo stāvokli sauc par tuneļa redzi, kad cilvēks redz objektus tā, it kā caur plānu cauruli.

Retos gadījumos attiepiskās formas kreisās vai labās acs tīklenes deģenerācija ir reta, ciešot redzes nerva galvai, šaurie asinsvadi, krēslas redzes asums samazinās. Dažreiz notiek vienpusēja deģenerācija, kas notiek kopā ar AMD vai kataraktu uz skarto orgānu.
Diagnostika

Šī slimība ir ļoti problemātiska bērniem, jo ​​īpaši agrīnā attīstības stadijā. Bērnu var diagnosticēt tikai pēc 6 gadu vecuma sasniegšanas. Par patoloģijas klātbūtni var norādīt viņa dezorientācija tumsā.

Diagnostikas darbībās pārbauda perifēro redzi un tās kvalitāti. Turklāt acs ozols tiek pārbaudīts. Atkarībā no slimības smaguma pakāpes tiek noteiktas pārmaiņas, kas rodas tīklenē.

Bērna jaunākam par 6 gadiem noteikt PDS ir ļoti grūti.

Lai iegūtu precīzāku diagnozi, pacientiem dažreiz tiek veikta elektrofizioloģiskā izmeklēšana. Šī metode ļauj precīzāk novērtēt tīklenes funkcionalitāti. Papildu pētījumi var būt vērsti uz cilvēka tumsas adaptācijas noteikšanu un viņa spēju virzīties tumsā.

Ārstēšana

Ne visas metodes, ko izmanto tīklenes pigmentētas deģenerācijas ārstēšanā, var uzlabot pacienta stāvokli. Lielākā daļa no tiem ir vienkārši neefektīvi. Attiecībā uz viedokli speciālisti nesniedz ļoti labvēlīgu prognozi. Retos gadījumos slimība pat var kļūt par iemeslu invaliditātes iegūšanai. Šis statuss apdraud pacientus, kuri ir zaudējuši spēju veikt savu darbu ražošanas apstākļos.

Lai uzlabotu stāvokli, ir nepieciešams pēc iespējas samazināt acu slodzi. Svarīgi ir B vitamīnu uzņemšana.

B vitamīni ir parakstīti, lai uzlabotu pacienta stāvokli.

Galvenā šī patoloģijas ārstēšanas metode šodien ir vasodilatora terapija. Pacientam var piešķirt arī uzturvielu stimulantus. Operācija tiek veikta, ja narkotiku pieeja neizdevās iegūt pareizu rezultātu.

Turklāt eksperti secināja, ka tīklenes remonts ir atvieglots, izmantojot autologās cilmes šūnas. Pēc ievainojuma bojāto zonu tie ir savienoti ar pacienta šūnām, kuras sāk izmantot savas īpašības.

Tradicionāls

Atjaunot tīklenes funkcionalitāti un paplašināt asinsvadus, var atļaut šādus medikamentus:

Diezgan labs rezultāts ir sarežģīta terapija ar nukleīnskābju lietošanu. Visbiežāk pacientiem tiek piešķirts Enkad, kas var būtiski uzlabot redzes kvalitāti. Zāles paredzēts intramuskulārai injekcijai. Pamatojoties uz to, ir iespējams veikt vietējās lietojumprogrammas.

Enkad ir paredzēts redzes uzlabošanai.

Masāža

Lai novērstu slimības progresēšanu un mazinātu spriedzi no acīm, ir pieļaujams veikt vienkāršus vingrinājumus. Lai to izdarītu, jums ir nepieciešams cieši aizvērt acis un pēc tam atvērt acis. Atkārtojiet vingrojumu 15 reizes.

Masāža būs vienlīdz noderīga. Šajā gadījumā acis ir nedaudz nospiests ar rādītājpirkstiem, masējot tos lokos. Darbībām jābūt gludām. Tas atvieglos acu muskuļus, noņem pietūkumu un nogurumu.

Tradicionālā medicīna

Alternatīvās medicīnas atbalstītāji var izmantot šādas receptes:

  1. Planšeteja novārījums. Lai pagatavotu, jums vajadzēs 10 g sausās lapas ceļmalas. Izejvielu ievieto emaljētā traukā, ielej ar verdošu ūdeni 250 ml un pārklāta ar vāku. Traukus ar nākamajām zālēm pusstundu sūta ūdens peldē. Iegūto buljonu atdzesē, filtrē un paņem pusi stikla trīs reizes dienā 10 minūtes pirms ēdienreizes.
  2. Acu infūzija. Zāles apjoms 1-2 tējk. ielej aukstu ūdeni (250 ml), nogatavo līdz vārīšanās temperatūrai un uzstāj 2 minūtes. Tiklīdz produkts atdziest, to izmanto kā acu pilienus vai kompreses. Šo infūziju var veikt arī iekšēji. Ārstēšanu veic trīs reizes dienā 30 minūtes. pirms ēšanas 3 ēd.k. l

Jebkuriem lēmumiem par konkrēta tiesiskās aizsardzības līdzekļa uzņemšanu obligāti jābūt saskaņotam ar ārstējošo ārstu.

Sīkvīkuma pigmentācijas deģenerācija: vai ir iespējama uzlabošanās?

Tinklīnijas pigmentācijas deģenerācija (pigmenta retinīts, abiotrofija) attiecas uz ģenētiski mantojamām slimībām. Parasti process sākas nepamanīti, var ilgt gadiem un novest pie pilnīgas akluma.

Slimības attīstības cēloņi un mehānisms

Tīklenes pigmentācijas deģenerācija notiek kopā ar redzes lauku nepārtraukti pieaugošu sašaurināšanos un aklumu naktī. Pigmentētais retinīts var izraisīt viena gēna noārdīšanās, retos gadījumos abos gēnos vienlaicīgi ir defekts. Parasti slimība tiek izplatīta autosomāli dominējošā vai autosomālā recesīvā tipa veidā, bet to var arī saistīt ar X hromosomu, tāpēc slimība vīriešiem ir biežāk sastopama. Aptuveni vienā no desmit pacientiem, papildus pigmenta deģenerācijai, ir iedzimtas dzirdes aparāta problēmas - daļēja vai pilnīga kurlība.

Tas, kas izraisa šādu defektu parādīšanos hromosomās, vēl nav noskaidrots. Amerikas pētnieki ir atklājuši, ka defekti gēni visos gadījumos neizraisa patoloģijas attīstību. Pēc viņu domām, dažādi traucējumi acu koriīdā veicina slimības progresēšanu.

Tomēr tīklenes deģenerācijas attīstības mehānisms ir labi zināms.

Pirmajos posmos ir traucēti apaugļošanas procesi tīklenē un acu koriģē. Tā rezultātā pakāpeniski izzūd tīklenes pigmenta slānis, tas pats, kurā ir daudz stieņu un konusu. Sākotnēji deģeneratīvas procesi notiek attālos rajonos tīklenes (redze asums tiek samazināts tā nav tieši), un galu galā satver un centrālā zona, bet gan krāsu sākas pasliktinās, un detalizēts skats.

Arī es varu ciest no abām acīm, vai arī sākumā process sākas ar vienu aci, un vēlāk turpinās uz otro. Parasti līdz 18-20 gadu vecumam pacienti pilnīgi zaudē savu spēju strādāt, lai gan vairumā gadījumu tas ir atkarīgs no acs iesaistīšanās pakāpes.

Pacientiem ar pigmenta retinītu ir tendence uz vizuālā analizatora sarežģījumiem, īpaši kataraktu un glaukomu.

Retākuma pigmentārās deģenerācijas simptomi

Sākotnējās stadijās slimība var izpausties nekādā veidā, bet vēlāk pacienti sūdzas par krēslas redzes smaguma samazināšanu ("nakts aklums") un ar to saistītām orientēšanās grūtībām. Ņemot vērā to, ka lielākā daļa pacientu ir mazi bērni, redzes izmaiņas var palikt nepamanītas vecākiem, un šis process turpināsies.

Tuvāk, 3-4 gadus pēc slimības attīstības sākas tīklenes perifēra deģenerācija. To izpaužas kā sānu redzes samazināšanās un redzes lauku sašaurināšanās. Oftalmoskopijā ir iespējams redzēt pigmentācijas centrus, tie pakāpeniski palielina daudzumu un lēnām, bet droši tuvojas centram. Tajā pašā laikā daļu no tīklenes ir mainījusies krāsa, tajā sāk parādīties kuģi. Optiskā nerva disks pales, iegūst vaskainu nokrāsu. Tomēr centrālais redzējums paliek uz ilgu laiku normālā līmenī.

Progresīvā slimības stadijā veidojas katarakta vai sekundāro izcelsmes glaukoma. Šajā gadījumā centrālais redzējums strauji un strauji samazinās. Pakāpeniski attīstās redzes nerva diska atrofija, tas noved pie skolēnu refleksīvas imobilizācijas. Attiecībā uz perifērisko redzi tas var būt pilnīgi prom, un tad šo nosacījumu sauc par tuneļa redzi (it kā cilvēks meklē garu un plānu cauruli).

Reizēm ir netipiskas tīklenes deģenerācijas formas. Šajos gadījumos var būt tikai pārmaiņas redzes nerva zonā, sašaurināšanās un tūskušanās, kuģa redzes sajūta krēslā. Ļoti reti ir vienpusēja deģenerācija, bet slimā acī gandrīz visos gadījumos ir arī katarakta.

Retinīta pigmentozas ārstēšana

Progresīvā slimības stadijā veidojas katarakta vai sekundāro izcelsmes glaukoma. Šajā gadījumā centrālais redzējums strauji un strauji samazinās. Pakāpeniski attīstās redzes nerva diska atrofija, tas noved pie skolēnu refleksīvas imobilizācijas. Attiecībā uz perifērisko redzi tas var būt pilnīgi prom, un tad šo nosacījumu sauc par tuneļa redzi (it kā cilvēks meklē garu un plānu cauruli).

Reizēm ir netipiskas tīklenes deģenerācijas formas. Šajos gadījumos var būt tikai pārmaiņas redzes nerva zonā, sašaurināšanās un tūskušanās, kuģa redzes sajūta krēslā. Ļoti reti ir vienpusēja deģenerācija, bet slimā acī gandrīz visos gadījumos ir arī katarakta.

Retinīta pigmentozas ārstēšana

Sākotnējā tīklenes deģenerācijas ārstēšana bieži sastāv no zālēm. To galvenais efekts ir metabolisma uzlabošanās acs slānī, tīklenes atjaunošana un trauku paplašināšanās.

Šajā nolūkā ieceļ:

  • Emoksipīns;
  • Mildronāts;
  • Emoksipīns;
  • Taufon;
  • Nikotīnskābe;
  • But-shpu ar papaverīnu;
  • Alvejas ekstrakts;
  • Retinalamīns;
  • Alloplant.

Šīs zāles var injicēt organismā gan acu pilienu veidā, gan injekciju veidā. Ir arī ieteicams izmantot nukleīnskābju kompleksu - Enkad, kas vairāk nekā pusei būtiski uzlabo redzes funkcijas. Piešķirt to intramuskulāri, subconjunctivally, izmantojot šo iontophoresis, vai darīt to ar vietējiem lietojumiem.

Bieži paralēli ar narkotiku ārstēšanu, fizioterapiju un piemērot pasākumus, kuru mērķis ir stimulēt reģenerācijas procesus tīklenē un aktivizēt atlikušos stieņus un konusi. Acu elektrostimulēšana un magnētiskās rezonanses terapija, ozona terapija tiek plaši izmantota. Vasorekonstruktīvas operācijas var izmantot, lai atjaunotu asinsvadu slāni.

Ķirurģiska ārstēšana pigmentāru deģenerāciju tīklenes tiek izmantots, lai normalizētu asins apgādi tīkleni, ar šo mērķi, nodot dažas acu muskuļus suprachoroidal telpā.

Nesen iedrošinošus datus iegūst ģenētiskie inženieri, kuri ir atraduši iespēju labot bojātos gēnus, kas ir atbildīgi par šīs slimības attīstību. Turklāt tiek izstrādāti speciālie implanti - tīklenes aizstājēji.

Un diezgan nesenie eksperimenti pelēm, ko veica Lielbritānijā, pārliecinoši pierāda, ka aklumu var ārstēt ar speciālu gaismjutīgu šūnu palīdzību. Lai gan šī metode vēl nav testēta cilvēkiem, zinātnieki cer, ka šī zāle varēs ārstēt cilvēkus, kuri cieš no pigmentozas retinīta.

Runājot par slimības prognozēm, tas parasti ir nelabvēlīgs, bet ar agrīnu patoloģijas noteikšanu un savlaicīgu ārstēšanu process var tikt aizkavēts un pat uzlabots. Visiem pacientiem ieteicams izvairīties no ilgstošas ​​uzturēšanās tumšās telpās, nevis smagas fiziskas nodarbes.

Retinozes pigmentēta deģenerācija

Tinklīnijas pigmentētais deģenerācija (abiotrofija) ir aknas iekšējās čaulas pārmantotā distrofiskā slimība, kurā rodas galvenokārt tīklenes stieņi. Tas notiek ļoti reti, galu galā izraisot aklumu un invaliditāti redzeslokā.

Šo slimību raksturo D. Donders 1857. gadā (un sauc par "pigmenta retinītu"), un pēc 4 gadiem tika konstatēta slimības iedzimtā daba.

Cēloņi

Acs vai tīklenes gaismas jutīgais aploksnēs ir divu veidu receptoru šūnas: stieņi un konusi, kas to nosaukumu dēļ ir saņēmuši pēc formas. Konusi atrodas galvenokārt tīklenes centrālajā zonā, nodrošinot augstu redzes asumu un krāsu redzi. Gultņi, gluži pretēji, atrodas visā tīklenē, bet attiecībā pret stieņiem tie ir lielāki perifērijā nekā centrālajā zonā. Sticks nodrošina perifērisko redzamību un redzamību vājā apgaismojumā.

Ja ir bojātas noteiktas gēnas, kas atbild par aknas tīklenes apgādi un darbību, pakāpeniski izzūd tīklenes ārējais slānis, kurā atrodas stieņi un konusi. Šis bojājums sākas perifērijā un vairāku desmitu gadu laikā izplatās tīklenes centrālajā zonā.

Kā likums, abas acis ir vienādi skartas, pirmās slimības pazīmes jau ir konstatētas jau bērnībā un ar slimības simptomu pieaugumu, līdz 20 gadu vecumam pacienti zaudē savu spēju strādāt. Kaut arī ir iespējami dažādi slimības gaitas varianti: tikai viena acs sakāve, noteiktas tīklenes daļas bojājums, vēlāka slimības sākšanās. Pacientiem ar pigmentozu retinītu var palielināties glaukomas, centrālas tīklenes tūska, lēca vai katarakta agrais miglošanās risks.

Simptomi

"Nakts aklums" vai gemeralopija - rodas no tīklenes stieņu bojājuma, cilvēki, kas cieš no šīs slimības, diez vai var pārvietoties zemā apgaismojuma apstākļos. Orientēšanās traucējumi tumsā ir pirmā slimības izpausme un var parādīties daudzus gadus pirms pirmās redzamās izpausmes uz tīklenes.

Progresīvais maiņa perifēro redzi - bojājumi tīklenes stieņi iet no perifērijas uz centru, tā sākotnējā sašaurinājums perifērā redze robežu, būs neliels, bet vēlāk progresēšanu, var būt līdz ne perifēro redzi, ko sauc cauruļveida vai tuneļa redze, kad tā ir tikai maza saliņa redzes centrā

Vizītes asuma un krāsas redzes samazināšanās vērojama novēlotajā slimības stadijā, un tā ir saistīta ar tīklenes centrālo zonu bojājumiem. Nepārtraukta slimības progresēšana noved pie akluma.

Retinīta pigmentozas abitrofijas diagnostika

Pigmenta retinīta diagnostika slimības sākumā un bērnībā ir sarežģīta un parasti ir iespējama tikai bērniem vecumā no 6 gadiem. Slimību bieži konstatē, ja ir grūtības orientēties bērnam krēslā vai naktī.

Pārbaudes laikā tiek pārbaudīta redzes asuma un perifēra redze. Acs iedobums tiek rūpīgi pārbaudīts, kur, atkarībā no smaguma pakāpes, var konstatēt raksturīgās izmaiņas tīklenē. Raksturīgākais izmaiņas atklāšanas metodēm, kad skatās no fundus - tā saukto kaulu šūnas - jomas distrofiski iznīcināšanas receptoru šūnām, sašaurināšanās tīklenes artērijas un bālums optiskā diska.

Ja Jums ir aizdomas par hipoglikemizējošā retinīta (pigmentozo) retiena diagnosticēšanu, ņemot vērā slimības pārmantoto raksturu, ir ieteicams pārbaudīt pacienta tuvākos radiniekus slimības agrīnas noteikšanas nolūkā.

Retinoža pigmentācijas deģenerācijas ārstēšana

Pašlaik nav īpašas ārstēšanas ar tīklenes pigmenta retinītu. Lai apturētu slimības progresēšanu, ko izmanto vitamīnu, narkotikas, kas uzlabo asins plūsmu uz tīklenes un pārtikas - veidā injekciju ( "Emoksipin", "Mildronāts", uc), kā arī kā pilienu ( "Emoksipin", "Taufon" ), kā arī tā saucamo peptīdu bioregulatoru grupa, kas uzlabo tīklenes (Retinalamin) uzturvērtību un atjaunojošo kapacitāti. Tiek uzsākts darbs pie iekšzemes zāļu "Alloplant".

Izmantotās un fizioterapijas metodes, kas uzlabo asins piegādi acs ābolu virzienā, tādējādi kavējot patoloģisko procesu. Efektīva ierīce, ko var izmantot mājās, ir Sidorenko saulesbrilles, kas vienlaikus apvieno četras darbības metodes.

Ar attīstību zinātnes un tehnoloģiju iespējām mūsdienu medicīnā, ir ziņas par vairākiem jauniem eksperimentālo virzieniem ārstēšanā Pigmentācijas abiotrophy tīklenes - gēnu terapiju, kas ļauj remonta bojāti gēnu, kā arī īpašas elektroniskās implanti, kas darbojas līdzīgi tīklenē un ļauj neredzīgiem cilvēkiem orientēties diezgan brīvi telpā un pasniedz sevi.

Izvēloties medicīnas iestādi aknu tīklenes pigmentācijas deģenerācijas ārstēšanai, ir svarīgi ņemt vērā ne tikai ārstēšanas izmaksas, bet arī klīnikas reputāciju. Mēs iesakām pievērst uzmanību speciālistu apmācībai un mūsdienīgu iekārtu aprīkojumam, kas ļauj sasniegt garantētu rezultātu.

Google+ Linkedin Pinterest